Les articles scientifiques

Article Sciencedirect.com

Le syndrome nutcracker (casse-noisettes) englobe toutes les manifestations liées aux stases veineuses induites par une striction de la veine rénale gauche : soit entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (syndrome nutcracker antérieur), soit entre l’aorte et le rachis (syndrome nutcracker postérieur). Une stase veineuse du pelvis s’y associe dans au moins la moitié des cas, du fait de la distension de la veine ovarienne (ou spermatique) gauche, qui se draine dans la veine rénale gauche. Il se révèle dans la moitié des cas par des douleurs atypiques du « flanc » gauche, faisant errer le diagnostic vers des souffrances des dernières côtes ou de la charnière dorsolombaire, d’autant que la lordose et la station debout aggravent les signes. Dans ce contexte, il faut suspecter un syndrome nutcracker sur un faisceau d’arguments : hématurie, souvent seulement microscopique ; protéinurie orthostatique ; varicocèle et infertilité ; dyspareunie et autres troubles gynécologiques ; varices pelviennes, des fesses, ou du haut des cuisses ; hypotension orthostatique et fatigue ; douleurs abdominales. La présence d’une striction de la veine rénale sur l’imagerie est nécessaire mais très insuffisante pour affirmer le diagnostic. Celui-ci repose surtout sur la conjonction de plusieurs signes et la démonstration d’un gradient de pression marqué entre la veine rénale gauche et la veine cave. Aux traitements réalisés par les urologues, voire les chirurgiens vasculaires, se substituent la pose de stents par voie endovasculaire, couplée ou non à l’embolisation des veines gonadiques dilatées, afin de traiter dans le même temps l’insuffisance acquise de ces dernières.

Article Orphanet

Epidémiologie

La prévalence exacte est inconnue. La plupart des cas ont été rapportés en Extrême-Orient. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

Description clinique

Les patients sont habituellement grands et minces et se plaignent d’asthénie. Beaucoup sont asymptomatiques et l’anomalie est découverte par hasard lors d’un examen d’imagerie réalisé pour une autre indication. Les cas symptomatiques se présentent surtout au cours de la 2^eou 3^edécade avec des symptômes urologiques ou gynécologiques. Les signes urologiques comprennent des douleurs abdominales ou lombaires, des hématuries micro ou macroscopiques (provenant de la voie urinaire gauche), une varicocèle ou des varices des membres inférieurs. Les signes gynécologiques évoquent un syndrome de congestion pelvienne et associent : dysménorrhée, dyspareunie et douleurs post-coïtales, douleurs abdominales basses, dysurie, varices pelviennes, vulvaires, gonadiques, fessières ou des cuisses, et troubles émotionnels. Trois types de syndrome ont été décrits selon le lieu de la compression de la VRG : antérieur, postérieur ou mixte.

Etiologie

Normalement l’AMS forme un angle droit avec l’aorte. La VRG passe devant l’aorte dans la fourche formée par l’AMS et l’aorte. Dans le type antérieur, l’AMS forme un angle aigu et comprime alors la VRG entrainant une hyperpression dans la veine. Dans le type postérieur, la VRG passe derrière l’aorte abdominale et est comprimée entre l’aorte et la colonne vertébrale. Dans le type mixte, la branche antérieure de la VRG dupliquée est comprimée entre l’AMS et l’aorte et la branche postérieure entre l’aorte et la colonne vertébrale.

Méthode(s) diagnostique(s)

Le diagnostic doit être suspecté en cas de douleurs lombaires gauches et d’hématurie. Les examens complémentaires comprennent analyse d’urine, échographie, doppler couleur, angio-scanner ou angio-IRM et phlébographie de la VRG avec manométrie. L’écho-doppler est habituellement le premier examen d’imagerie et met en évidence des veines collatérales autour de la VRG, qui traduisent l’hyperpression veineuse et sont un critère radiologique du syndrome. Bien qu’il s’agisse d’un examen invasif, la phlébographie et l’échographie endovasculaire restent l’examen de référence pour le diagnostic. Il existe habituellement un gradient de pression >1 mmHg entre la VRG et la veine cave inférieure. Les phlébographies par scanner ou IRM sont des techniques non invasives d’évaluation qui montrent de manière satisfaisante la compression de la VRG et le degré d’atteinte des autres organes.

Diagnostic(s) différentiel(s)

Une compression de la VRG avec douleurs lombaires et hématurie peut être observée en cas de cancer pancréatique, adénopathies para-aortiques, masses rétropéritonéales, artère testiculaire ectopique, lordose, diminution de la graisse rétropéritonéale et mésentérique et excès de tissu fibrolymphatique entre l’AMS et l’aorte.

Article WikiPédia

La pince mésentérique est une structure anatomique périvasculaire abdominale.

La pince mésentérique physiologique

Veine rénale gauche enserrée par l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (sectionnée)

On désigne sous le nom de phénomène de la pince mésentérique le passage de la veine rénale gauche dans le compas formé par l’aorte et l’artère mésentérique supérieure.

Il en résulte une variation physiologique des flux veineux en amont et en aval du compas, dont le rapport mesuré par échographie Doppler ne doit pas dépasser 5.

De même ce compas ne doit pas générer un gradient de pression entre les portions pré- et post-sténotiques supérieur à 1 mmHg (certains disent 3 mmHg).

La pince mésentérique pathologique

Lorsque c’est le cas, ce qui est rare, la pince mésentérique devient symptomatique. On se trouve dès lors en présence d’un syndrome de la pince mésentérique, caractérisé par :

1. des douleurs lombaires et iliaques unilatérales gauches, chroniques ou exacerbées par la marche et l’effort, éventuellement accompagnées de vomissements
2. une hématurie, microscopique ou macroscopique, assombrissement des urines de manière fugace.
3. une protéinurie qui, lorsqu’elle est isolée, présente toutes les caractéristiques de la protéinurie orthostatique bénigne de l’adolescent.

Le diagnostic est soupçonné lors d’une étude échographique Doppler anormale, ou mieux d’une morphologie évocatrice à l’Imagerie par Résonance Magnétique. Cependant, il doit être impérativement confirmé par mesure du gradient de pression réno-cave au moyen d’une phlébographie rénale gauche.

Le traitement est actuellement débattu. La chirurgie est lourde à proposer, et n’est réservée qu’aux pinces très invalidantes, ou à d’exceptionnels cas d’anémie imputables à la pince. La voie endoveineuse, plus élégante, donne des résultats limités dans le temps, et se grève de complications non négligeables (thrombose…). Finalement, l’attitude attentiste est actuellement recommandée dans les cas modérés.